RESUMEN
Los neurofibromas plexiformes son una forma de presentación de la neurofibromatosis tipo 1 (NF1) que pueden originar grandes deformaciones faciales. El tratamiento de estas tumoraciones casi nunca es curativo, el abordaje quirúrgico tiene por objetivo mejorar la estética y la función. Requiere un abordaje multidisciplinar y suele necesitar cirugía por etapas. Se presenta el caso de un paciente varón con NF1 que presenta un neurofibroma plexiforme facial periorbitario y malar izquierdo con invasión intra y extraconal de crecimiento lento. Acude con 16 años a la consulta de cirugía plástica para corrección de las deformidades faciales de partes blandas. Se realiza exéresis mediante abordaje por subunidades estéticas, realizando cantopexia y reconstrucción de la cavidad orbitaria, resultando en una simetrización de la región facial. Con ello se obtiene una notable mejoría estética y funcional, facilitando la adaptación de la prótesis ocular. El uso posterior de selumetinib ha permitido estabilizar la lesión
Plexiform neurofibroma is a presentation of neurofibromatosis type 1 (NF1) which can cause great facial deformities. Treatment rarely has a healing effect, so the surgical approach is aimed at improving esthetics and function. It requires a cross-disciplinary approach and typically needs multi-stage surgery. This is the case of a 16-year-old male patient with NF1 presenting with left periorbital and malar facial plexiform neurofibroma with slow-growth intraconal and extraconal invasion. He presented at the plastic surgery consultation for facial soft tissue deformity correction. Removal was performed using an esthetic subunit approach, with canthopexy and orbital cavity reconstruction, resulting in facial region symmetrization. This allowed for remarkable esthetic and functional improvement, facilitating ocular prosthesis adaptation. The subsequent use of selumetinib allowed the lesion to be stabilized
